A non-midline spheno-orbital encephalocele in a newborn.
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🔎 핵심 키워드
non-midline basal
spheno-orbital encephalocele
신경학적 결손
Basal encephaloceles
encephaloceles
spheno-orbital
spheno-maxillary
dysplastic central nervous system tissue
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유사 논문P · Population 대상 환자/모집단
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I · Intervention 중재 / 시술
resection of the encephalocele, which contained dysplastic central nervous system tissue, on day four post partum
C · Comparison 대조 / 비교
추출되지 않음
O · Outcome 결과 / 결론
Here we present an exceedingly rare variant of a non-midline basal encephalocele of the spheno-orbital type, which was treated by resection of the encephalocele, which contained dysplastic central nervous system tissue, on day four post partum. The patient had no neurological deficits and a six year follow-up showed a normal intellect and a good cosmetic result.
【연구 목적】 서구에서 발생 빈도가 매우 낮은 기저 뇌탈출증(basal encephalocele) 중 드문 비중선(non-midline) 상안와형(spheno-orbital) 변이종에 대한 임상적 특성과 치료 결과를 보고하고자 한다.
APA
Knopp U, Knopp A, et al. (2009). A non-midline spheno-orbital encephalocele in a newborn.. Central European neurosurgery, 70(1), 43-7. https://doi.org/10.1055/s-0028-1082321
MLA
Knopp U, et al.. "A non-midline spheno-orbital encephalocele in a newborn.." Central European neurosurgery, vol. 70, no. 1, 2009, pp. 43-7.
PMID
19191207 ↗
Abstract 한글 요약
Basal encephaloceles in western countries occur in 1 of every 35 000-40 000 live births; with an incidence of less than 10% they are the least common of all encephaloceles. Certain subtypes such as transsphenoidal variants may be as rare as 1 in 700 000 live births. These rare encephaloceles are classified into five anatomic types: spheno-ethmodial, transsphenoidal, spheno-orbital, transethmoidal, and spheno-maxillary. Here we present an exceedingly rare variant of a non-midline basal encephalocele of the spheno-orbital type, which was treated by resection of the encephalocele, which contained dysplastic central nervous system tissue, on day four post partum. The patient had no neurological deficits and a six year follow-up showed a normal intellect and a good cosmetic result.
【연구 목적】
서구에서 발생 빈도가 매우 낮은 기저 뇌탈출증(basal encephalocele) 중 드문 비중선(non-midline) 상안와형(spheno-orbital) 변이종에 대한 임상적 특성과 치료 결과를 보고하고자 한다.
【방법】
출생 후 4일째에 진단된 신생아 환자에서 뇌탈출낭(encephalocele)의 절제술을 시행하였으며, 중추신경계 기형 조직을 포함하는 병변을 제거하였다. 수술 후 6년간의 추적 관찰을 통해 신경학적 결손 유무 및 인지 기능, 미용적 결과를 평가하였다.
【주요 결과】
환자는 수술 후 신경학적 결손 없이 회복되었으며, 6년 후 추적 검사에서 정상적인 인지 발달과 양호한 미용적 결과를 보였다. 이는 드문 해부학적 변이에서도 조기에 적절히 제거할 경우 예후가 우수함을 시사한다.
【임상적 시사점 (성형외과 의사 관점)】
성형외과 및 재건외과 전문의는 신생아 두개골 기형 평가 시 비중선 부위의 뇌탈출증을 감별 진단에 포함해야 한다. 상안와형 뇌탈출증은 안와 및 두개저 구조물과의 해부학적 인접성으로 인해 수술적 접근이 복잡하므로, 수술 전 정밀 영상 진단을 통해 병변의 범위와 주변 구조물과의 관계를 명확히 파악해야 한다. 중추신경계 기형 조직의 완전한 절제는 재발 방지와 신경학적 합병증 예방에 필수적이며, 이때 두개저 결손부의 재건은 안면 윤곽 유지와 미용적 결과를 결정하는 핵심 요소이다. 장기적인 미용적 결과를 위해 성장기 동안 안와 및 두개골의 비대칭 발생 가능성을 모니터링하고 필요시 추가 재건 수술을 계획해야 한다. 다학제 협진을 통해 신경외과, 영상의학과, 소아과와 긴밀히 소통하며 수술 시기와 재건 전략을 수립하는 것이 환자의 전신 상태 평가 및 최적의 치료 성취에 중요하다.
추출된 의학 개체 (NER)
전체 NER 표 보기
| 유형 | 영어 표현 | 한국어 / 풀이 | UMLS CUI | 출처 | 등장 |
|---|---|---|---|---|---|
| 해부 | non-midline basal
|
scispacy | 1 | ||
| 질환 | spheno-orbital encephalocele
|
scispacy | 1 | ||
| 질환 | neurological deficits
|
신경학적 결손 |
C0521654
Neurologic Deficits
|
scispacy | 1 |
| 질환 | Basal encephaloceles
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scispacy | 1 | ||
| 질환 | encephaloceles
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scispacy | 1 | ||
| 질환 | spheno-orbital
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scispacy | 1 | ||
| 질환 | spheno-maxillary
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scispacy | 1 | ||
| 질환 | dysplastic central nervous system tissue
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scispacy | 1 |
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