Fronto-orbito-sphenoidal fibrous dysplasia.

【연구 목적】 전두-안와-상두개골 섬유성 이형성증(fibro-osseous dysplasia)으로 진단된 8명의 환자에서 광범위한 병변 절제와 자가골 이식술을 시행하여 안구 돌출 및 시력 저하를 교정하고 미용적 개선을 도모하는 치료 전략의 타당성을 평가하였다. 【방법】 1985년 Annals of plastic surgery에 게재된 증례 연구로, 9세에서 37세 사이의 환자 8명을 대상으로 전두부 돌출과 안구 돌출 증상을 호소한 병변을 광범위하거나 거의 완전하게 절제하고 즉시 자가골 이식술을 통해 재건하였다. 시력 저하가 있는 환자 중 시신경관이 협착된 3명에게는 시신경 감압술을 병행하였으며, 수술 전후의 시력 변화와 미용적 결과를 추적 관찰하였다. 【주요 결과】 수술 후 모든 환자에서 미용적 개선이 달성되었으며, 안구 돌출은 호전되었다. 시신경 감압술을 시행한 환자들 중 시력 손실의 진행은 모두 중단되었고, 한 명은 시력이 회복되었다. 정상 눈과 실명된 눈의 시력은 수술 전후로 변화가 없었으며, 안구 돌출로 인한 각막 궤양 등 합병증도 관리되었다. 【임상적 시사점 (성형외과 의사 관점)】 악안면 골형성 이상으로 인한 심한 안구 돌출과 안와 벽 변형이 있는 환자에서 단순한 외형 교정뿐만 아니라 시신경 감압술을 통한 시력 보존이 필수적임을 시사한다. 성형외과적 재건 시 광범위한 병변 절제 후 자가골 이식을 통한 구조적 지지는 안와 부피를 복원하고 안구 돌출을 교정하는 데 효과적이다. 특히 안와 벽이 얇아지거나 변형된 경우, 안와 내 압력 증가로 인한 시신경 압박을 예방하기 위해 수술 전 정밀 영상 진단을 통해 시신경관의 상태를 평가해야 한다. 시신경 감압술은 시력 손실의 진행을 멈추게 하므로, 안와 재건술과 함께 다학제적 접근이 요구된다. 수술 후 안구 돌출의 교정은 안검 내반증 등으로 인한 각막 노출을 방지하여 이차적인 안과적 합병증을 예방하는 데 기여한다.