Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia.
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【연구 목적】 다발성 섬유성 이형성증(polyostotic fibrous dysplasia)의 광범위한 두개안면 부위 침범 사례 3례를 보고하고, 해당 질환의 임상적 특징과 치료 전략의 타당성을 고찰한다.
APA
Lello GE, Sparrow OC (1985). Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia.. Journal of maxillofacial surgery, 13(6), 267-72. https://doi.org/10.1016/s0301-0503(85)80062-x
MLA
Lello GE, et al.. "Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia.." Journal of maxillofacial surgery, vol. 13, no. 6, 1985, pp. 267-72.
PMID
3866821 ↗
Abstract 한글 요약
Three cases of gross craniofacial polyostotic fibrous dysplasia are presented, together with a brief review of the condition, and pertinent points regarding the cases are discussed. As complete excision of the lesion and immediate reconstruction is rarely feasible or possible, and partial excision may result in accelerated growth of the lesion during the patient's active growth phase, resection only to protect, maintain or restore certain important functions (e.g. vision) during this period are advocated, after which close follow-up is mandatory until the lesion becomes quiescent, when further surgical procedures may be undertaken.
【연구 목적】
다발성 섬유성 이형성증(polyostotic fibrous dysplasia)의 광범위한 두개안면 부위 침범 사례 3례를 보고하고, 해당 질환의 임상적 특징과 치료 전략의 타당성을 고찰한다. 특히 성장기 환자의 병변 관리와 수술적 접근 시기를 명확히 하여 임상적 의사결정에 기여하는 것을 목표로 한다.
【방법】
1985년 간행된 구안면외과 저널에 게재된 증례 보고 연구로, 광범위한 다발성 섬유성 이형성증을 앓고 있는 3명의 환자 사례를 분석한다. 각 증례의 임상 경과를 검토하고, 병변의 생리적 특성과 수술적 개입의 적절성을 바탕으로 치료 원칙을 도출한다.
【주요 결과】
병변의 완전 절제와 즉시 재건은 거의 불가능하거나 실행하기 어렵다는 점이 확인되었다. 성장기 동안 부분 절제술은 병변의 가속화된 성장을 유발할 수 있어, 이 시기에는 시력 보호 등 중요한 기능의 유지 또는 회복을 위한 제한적 절제술이 권장된다. 병변이 안정기(quiescent phase)에 도달할 때까지는 철저한 추적 관찰이 필수적이며, 이후 추가적인 수술적 시술이 가능해진다.
【임상적 시사점 (성형외과 의사 관점)】
성형외과 및 구안면 재건 수술가들은 다발성 섬유성 이형성증 환자를 대상으로 할 때, 병변의 생리적 성장 패턴을 고려한 수술 타이밍이 미용적 결과와 기능적 예후에 결정적임을 인지해야 한다. 성장기 환자에서 조기에 광범위한 재건술을 시도할 경우 병변의 재발 또는 가속화 성장을 초래할 수 있으므로, 시력 보존이나 기도 확보 등 필수 기능 회복에 국한한 제한적 절제술을 우선 고려해야 한다. 이는 안와벽 재건이나 안구 돌출증 관리 등 안면 골격 수술에서 중요한 술전 평가 요소가 된다. 병변이 안정기에 들어갈 때까지는 정기적인 영상 추적 관찰을 통해 병변의 확장 여부를 모니터링하며, 미용적 재건이나 정교한 골성형은 안정기 이후로 미루는 것이 안전하다. 이러한 접근은 화상 또는 종양 재건 환자에서 장기적인 안면 대칭성 유지를 위해 필수적인 전략이다. 또한 다발성 병변이 동반된 경우 내분비계 이상 등 전신 상태 평가 측면에서 다학제적 협진이 필요하며, 이는 마취 및 수술 계획 수립 시 전신적 위험 요인을 관리하는 데 도움이 된다.
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| 유형 | 영어 표현 | 한국어 / 풀이 | UMLS CUI | 출처 | 등장 |
|---|---|---|---|---|---|
| 질환 | Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia
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scispacy | 1 |
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